Home / Cancerele rare / Sarcomul / Sarcomul Ewing

Sarcomul Ewing

Definiţie clinică:
Sarcomul Ewing este o tumoră malignă osoasă rotundă cu celule mici şi cu potenţial metastatic puternic.
 
Prevalenţa:
1-9/1 000 000
Apare la vârste cuprinse între 5 şi 30 de ani, cu un vârf de incidenţă între 12 şi 18 ani. Tumora se întâlneşte excepţional la populaţia de culoare.
 
Aspecte clinice
Simptomatologia clinică este necaracteristică. Uneori pot apărea tumefacţii ale părţilor moi cu sau fără inflamaţie locală. Simptomul cel mai frecvent este durerea. Alte simptome depind de organele cele mai apropiate de tumoră:
  • Deficienţe motorii, tulburări sfincteriene cauzate de compresiunea nervoasă sau tulburări mecanice în tumorile pelvine;
  • Tulburări respiratorii sau colecţii pleurale în tumorile costale;
  • Tulburări de compresie medulară radiculară în tumorile vertebrale.
 
Tratamentul
Tratamentul începe sistematic cu chimioterapia, pentru reducerea mărimii tumorii primare şi eliminarea sau prevenirea metastazelor.
Tratamentul chirurgical este recomandat de fiecare dată când localizarea tumorii  permite şi constă în rezecţii segmentare şi reconstrucţii cu proteze modulate sau grefe osoase.
Radioterapia locală, fie pentru completarea tratamentului chirurgical, fie singură, pentru tumorile inoperabile.
Ca ultimă variantă de tratament se recomandă chimioterapia cu doze mari şi grefa de celule stem pentru formele cele mai severe ale sarcomului Ewing.
 
Rata de supravieţuire
  • Supravieţuirea fără recidivă  a formelor localizate este de aproximativ 70%
  • Pentru formele cu metastaze pulmonare, rata de supravieţuire este de aproximativ 50%
  •  Formele cu metastaze osoase sau de măduvă osoasă au prognosticul cel mai sever.
 
Alertă medicală
Diagnosticul precoce reprezintăo urgenţă medicală, iar şansa vindecării depinde primordial de surprinderea formei incipiente de boală.
 
Radu Ștefănescu - ”Alerta Medicală în Bolile Genetice Rare”
Undefined